Kötőszöveti betegség szindróma
Tartalom
Módosítva: A Sharp-szindróma a szervezet összes kötőszövetét megtámadó autoimmun betegség.
Az egyes kötőszövetek érintettségének súlyossága egyénenként különbözik, így a Sharp-szindróma a szkleroderma, dermatomiozitisz, szisztémás lupusz és reumás ízületi a csípő izületeinek fájdalma kórtani eltéréseit és tüneteit változatos mértékben foglalja magába.
A Sharp-szindróma előfordulása Gyakoriságáról pontos adataink azért nincsenek, mert a betegek egy részét a Sharp szindrómát magába foglaló valamely betegségként, leggyakrabban szisztémás lupuszként vagy reumás ízületi gyulladásként kezelik.
Biztosra vehető, hogy a valódi Sharp-szindróma sokkal gyakoribb, mint ahányszor felismerik. Az MCTD bármely életkorban előfordul.
Kevert kötőszöveti betegség
Mint bármelyik autoimmun betegség, nőknél lényegesen gyakoribb, a betegek kb. A Sharp-szindróma okai Oka, csakúgy, mint bármely egyéb autoimmun betegségé, ismeretlen.
Soltész Annamária, általános orvos Vannak olyan betegek, akik a tünetek alapján egyik poliszisztémás több szervet érintő autoimmun betegségbe sem sorolhatóak be. Ennek az az oka, hogy a főbb autoimmun betegségek bizonyos tünetei egyszerre, egymást átfedő módon állnak fenn. A kevert kötőszöveti betegség MCTD - mixed connective tissue disease, Sharp-szindróma viszonylag korán, általában éves korban kezdődik, és a betegek több mint háromnegyede nő. Hirdetés Az esetek közel százalékában kimutatható az antinukleáris autoantitest ANAmely egyértelművé teszi az autoimmun eredetet. Milyen tünetek figyelmeztethetnek?
Az autoimmun betegségek lényege, hogy a szervezet immunrendszere a szervezet saját fehérjéi ellen kezd ellenanyagot termelni.
Az ellenanyagok legtöbbször a kötőszövetet támadja meg, Sharp-szindróma esetén valamennyit. A széttöredezett kötőszövet helyén egynemű elhalt szövetmassza látható mikroszkóp alatt fibrinoid degenerációmelyet gyulladásos sejtek vesznek körül.
A gyulladt-elhalt terület idővel elhegesedik. Attól függ a kórkép megjelenése, hogy a kötőszöveti degeneráció pl. Wegener-féle granulomatózisnála gyulladás pl.
Mi hívhatja fel a figyelmet az induló autoimmun betegségekre?
A Sharp-szindróma tünetei Az MCTD tünetei nagyon változatosak attól függően, hogy mely szervek érintettek a legsúlyosabban. A leggyakoribb tünetek: Raynaud-szindróma: az ujjak két oldalán futó artériák rohamokban jelentkező görcse, vérellátási zavara és elhalása.
Ízületi fájdalmak Sharp-szindróma esetén szinte mindenkinél megjelenikduzzanat, gyulladás Különböző bőrbetegségek Gyengeség, izomfájdalmak Legváltozatosabb belszervi tünetek pl.
Sjögren-szindróma: a mirigyek váladéktermelés csökkenésével járó gyulladása.
Kapcsolódási kórok A poliszisztémás autoimmun kórképeknek nemzetközileg elfogadott kritériumtünetei vannak. A poliszisztémás autoimmun kórállapot kifejlődéséhez az esetek többségében hetek, hónapok, sokszor évek szükségesek. Azt az állapotot, amikor a poliszisztémás autoimmun betegségnek csak a gyanúja merül fel, de nincs meg az adott kórkép diagnosztizálásához szükséges tünetcsoport és autoantitest, illetve nincsenek meg a poliszisztémás autoimmun betegség diagnosztikai kritériumkövetelményei, a poliszisztémás autoimmun kórképek előfázisának, a nem differenciált kollagenózis NDC — más terminológiával az UCTD undifferentiated connective tissue disease — stádiumának tekintik.
Legelső tünetei a kötőhártya szárazság és gyulladás, valamint a szájszárazság, nyelési zavarok. Idővel a betegség tünetei egyre jobban közelítenek a valódi szisztémás lupuszhoz vagy szklerodermához.
A Sharp-szindróma lefolyása A betegség változatos gyorsasággal progrediál. A betegség lefolyásában tünetszegény periódusok és heveny fellángolások váltogatják egymást.
A tünetegyüttes mostohagyerek a reumatológiában is, sokszor vélik banálisnak, pedig a betegnek sok szenvedést okoznak a különböző testtájakon megjelenő, visszatérő ízületi, illetve vázizomrendszeri és sokszor zsigeri problémák, melyeket tisztázatlan eredetűnek tartott krónikus, kiterjedt fájdalom kísérhet. A hipermobiltás-szindróma legnagyobbrészt ízületi problémákat okoz: ficam, rándulás, ízületi gyulladás, artrózis jelentkezik, károsodik az ízületek proprioceptív érzékelése. Gyakoriak még a szalagsérülések, az entezopátiás túlterheléses sérülések inak tapadásánála lúdtalp és a mechanikai eredetű derékfájdalom.
A beteg halálát leggyakrabban veseelégtelenség, szívelégtelenség, súlyos szívritmus-zavarok okozzák. Az átlagos túlélés év.
A Sharp-szindróma diagnózisa A diagnózis felállítása a tünetek alapján történik. A betegek többségénél a lupuszra jellemző DNS elleni ellenanyag a vérből kimutatható. Az ellenanyag által károsított fehérvérsejtek LE-sejtek is többnyire kimutathatók.
A diagnózis biztosra vehető három vagy több autoimmun betegség egyidejű fennállása esetén.
Autoimmun betegségek - Okos Doboz
Kétes esetben az érintett szervek szövettani vizsgálata is segíthet. A Sharp-szindróma terápiája A legenyhébb esetek, ritkán, egyszerű nem szteroid gyulladásgátlókkal is kordában tarthatók.
Ennél jellemzőbb, hogy nagy dózisú szteroid gyulladásgátlóval kezdik a kezelés, majd a dózist, a tünetek javulásával kötőszöveti betegség szindróma csökkentik minimálisan elegendő fenntartó adagokra.
Autoimmun betegségek - MCTD, Sharp-szindróma
A szteroidkezelés elégtelensége esetén immunszuppresszor gyógyszerek pl. A Sharp-szindróma megelőzése A betegség kötőszöveti betegség szindróma nincs lehetőség. Forrás: EgészségKalauz.