Diffúz kötőszöveti betegség szindróma
Tartalom
Szisztémás szklerózis Nyomtatás A szisztémás szklerózis, más néven szkleroderma, az egész szervezetre kiterjedő autoimmun betegség. A betegség két formáját különböztetjük meg, elkülönítésük a bőrtünetek jelentkezésén alapul: a behatárolt limitált kután forma kisebb, a diffúz kután forma jelentős bőrterületet érint.
Szisztémás szklerózis
Az autoimmun betegségekben a saját szervezetet megtámadó ellenanyagok jelennek meg. Az ellenanyagok jellemzők az egyes kórképekre, és jelentős szerepet játszanak a kialakuló károsodásokban. Előfordulás, tünetek Ez a nem gyakori betegség inkább a nőket érinti, alattomos lefolyású, fokozatosan romlik, a többi autoimmun rendszerbetegségben észlelhető hullámzó lefolyás nem jellemző rá.
A tünetek általában a es vagy es évek táján kezdődnek.
Elsőként százból 90—95 betegnél az ujjak hidegre való érzékenysége, fájdalma, az ún. Raynaud-jelenség észlelhető. Emiatt elsősorban a kéz, de gyakorta a lábujjak is előbb fehérré, majd lilává, végül pirossá válnak. A folyamat általában zsibbadással, esetleg még fájdalommal is jár, kezdetben csak hideg hatására, később már anélkül is jelentkezik.
A bőr fokozatosan elsorvad, majd megkeményedik, megvastagszik, nehezen elemelhetővé válik ezt a tünetet szklerodaktíliának nevezzük.
A bőr merevsége miatt az ujjak behajlítása is egyre nehezebb lesz, az ujjak vége elvékonyodhat 1. Ugyanilyen elváltozások az orron, a füleken, a száj körül is kialakulhatnak, jellegzetesen megváltozik az arc 3.
A Scleroderma kezelése Mi a Scleroderma?
További gyakori bőrelváltozások a kisértágulatok, a bőr világos vagy sötét elszíneződései, a bőr alatti porckemény csomók és a bőrfekélyek. A betegek kb. Nem ritka az ízületi fájdalom. Általános tünet lehet a gyengeség, fáradtság, kimerültség, fogyás. A belső szervek megbetegedése A belső szervek közül a tüdő érintettsége a leggyakoribb.
MTCD (kevert kötőszöveti betegség) tünetei és kezelése
Az elváltozás a tüdő alapállományának gyulladásával kezdődik, majd az ebből eredő kötőszövetes elfajulással fibrózissal folytatódik, amely százból 70—80 esetben észlelhető. Ez elsősorban a tüdő bázisát érinti mindkét oldalon, de kiterjedhet a teljes tüdőre is. Csökken a tüdő kapacitása, a terhelhetőség. A másik jellegzetes tüdőelváltozás, hogy megemelkedik a tüdő ereiben a nyomás, ez megterheli a jobb szívfelet, és rövid időn belül szívelégtelenséget okozhat.
A szklerodermás vesekrízis veseelégtelenség a másik súlyos, életet veszélyeztető szövődmény. Mindkét esetben az érrendszer elváltozása, az érfal jelentős megvastagodása, ezzel együtt az érátmérő beszűkülése, a szervek elégtelen vérellátása áll a háttérben. A fibrózis mellett ez az éreltérés a szisztémás szklerózis döntő tényezője. A szívburok gyulladása is előfordul, ez gyakran folyadékképződéssel is jár.
Emellett a szívizomzat kötőszövetes átalakulása ritmuszavarok kialakulásához vezethet, és a szívkoszorúerek elmeszesedése, károsodása is elég gyakori.
A betegek szapora szívverést, időnként egy-egy plusz ütést vagy mellkasi fájdalmat érezhetnek. Az emésztőrendszer is érintett ízületi fájdalmak helminták esetek döntő többségében.
A nyelőcsőben, de akár a teljes bélrendszerben is csökkenhet a perisztaltikus mozgás.
Jellemzően a klasszikus felnőttkori polymyositishez társul 9. Az anti-Miszindróma klasszikus dermatomyositises tünetekkel társul. Bár hevenyen indul, kórjóslata alapvetően jó.
Ilyenkor felszívódási zavar vagy bélrendszeri kitüremkedések gurdélyok is kialakulhatnak, amelyekben a pangó béltartalom elfertőződhet, a gyulladás fájdalmat okozhat. A nyelőcső és a gyomor határán lévő az artrózis oka és kezelése rossz működése miatt refluxbetegség lép fel: a gyomorsav, illetve a gyomorsavval keveredett gyomortartalom visszaáramlik a nyelőcsőbe, ez mellkasi fájdalmat, égő érzést kelt.
Diagnózis, háttérben álló tényezők A jellegzetes bőrtünetek miatt a kifejlődött betegség szinte első látásra felismerhető. A szisztémás autoimmun betegségek nagyon változatos tünetcsoporttal járhatnak — olykor nagyon enyhe tünetek észlelhetők, máskor életet veszélyeztető szövődmény is létrejöhet. Ezért az ilyen betegségek igazolásához speciális kritériumrendszerek állnak rendelkezésre.
A szisztémás szklerózis e tekintetben fontos tünetei: szklerodaktília az ujjak bőre feszes, nem elemelhetőaz ujjak végén kialakuló csillag alakú hegek és a tüdő kétoldali kötőszövetes elfajulása.
Szisztémás sclerosis (scleroderma) - A betegség és tünetei
A szervi tünetek feltérképezése a panaszok alapján történik. A kivizsgálásban általában szerepet kap a kórelőzmény részletes felvétele, fizikális vizsgálat, hasi ultrahangvizsgálat, mellkasi röntgen, nagy felbontású komputertomográfia Diffúz kötőszöveti betegség szindrómalégzésfunkciós vizsgálat, szívultrahang. Az erekre jellemző elváltozások a hajszálereken is észlelhetők, amit a körömágy vizsgálatával lehet kimutatni kapillármikroszkópos vizsgálat.
A körömágy hajszálerein a vizsgálat a kapillárisok tágulatát és károsodását, esetleg hiányát mutatja, ezek az eltérések a Raynaud-jelenséghez társulnak. A szisztémás szklerózis tüneteinek hátterében három jellegzetes eltérés áll: 1 a kötőszövet burjánzása fibrózis ; 2 az érrendszeri károsodások; 3 az immunrendszer aktivációja, melynek része a jellegzetes ellenanyagok antinukleáris antitest termelése.
A betegség oka ismeretlen.
A fogékonyság genetikai tényezőkkel magyarázható, genetikai hajlam fennállása esetén valamilyen környezeti tényező váltja ki a betegség kialakulását. A környezeti tényező vegyszer pl.
- Soltész Annamária, általános orvos Bár a betegségre elsősorban a jellegzetes bőrelváltozások utalnak, mégis a gyomor-bélrendszer, a tüdők, a szív, valamint a vesék érintettsége az, amely a beteg életét kezeletlen esetben fenyegetheti.
- Szisztémás sclerosis (scleroderma) - A betegség és tünetei
- Pajzsmirigy és ízületi betegségek
- Az ujjak görbületét is okozhatja az autoimmun betegség Immunközpont.
- Mit iszunk közös kezelésre
- Hüvelykujj ízületi gyulladása hogyan kell kezelni
- Bevezetés Számos gyermekkori betegség okozhat végtagfájdalmat.
- Enyhíti a súlyos ízületi fájdalmakat
Kezelés A betegséget a diffúz kötőszöveti betegség szindróma mai állása szerint nem tudjuk meggyógyítani. Hosszú lefolyású, meg kell tanulni együtt élni vele, alkalmazkodni a kialakult tünetekhez, korlátozottsághoz. A kezeléssel késleltethető, szerencsés esetben átmenetileg meg is állítható a tünetek kialakulása, javítható az életminőség, enyhíthető a károsodások mértéke.
Autoimmun betegségek - amikor önmagunk ellen fordulunk
A gyógyszeres kezelés egyrészt a háttérben álló, fokozott kötőszövetes átalakulást kiváltó immunológiai folyamatok megfékezésére, másrészt a szervi tüneteknek megfelelően azok csökkentésére irányul. Ez utóbbit szolgálja a gyógytorna és az egyéb fizikoterápiák beiktatása, a betegek megtanítása a helyes életmódra, életvezetésre pl. Mivel a kialakuló tünetegyüttes nagyon változatos lehet, a beteg az állapotának megfelelő, személyre szabott kezelést kell hogy kapjon.
Ehhez az kell, hogy háziorvosi beutalóval fölkeresse a legközelebbi immunológiai központot, ahol minden feltétel adva van a betegek rendszeres, gondos nyomon követésére, gondozására. Végh Judit.