Autoimmun kötőszöveti betegség mi ez, Sharp-szindróma (kevert kötőszöveti betegség)

Soltész Annamária, általános orvos Vannak olyan betegek, akik a tünetek alapján egyik poliszisztémás több szervet érintő autoimmun betegségbe sem sorolhatóak be.

Ennek az az oka, hogy a főbb autoimmun betegségek bizonyos tünetei egyszerre, egymást átfedő módon állnak fenn. A kevert kötőszöveti betegség MCTD - mixed connective tissue disease, Sharp-szindróma viszonylag korán, általában éves korban kezdődik, és a betegek több mint háromnegyede nő.

Hirdetés Az esetek közel százalékában kimutatható az antinukleáris autoantitest ANAmely egyértelművé teszi az autoimmun eredetet. Milyen tünetek figyelmeztethetnek?

Mi hívhatja fel a figyelmet az induló autoimmun betegségekre?

Raynaud-kór és Raynaud-szindróma A Raynaud-kórra az a jellemző, hogy a kéz ritkán a láb ujjai mindkét oldalon, szimmetrikusan, hideg hatására vagy pszichés, érzelmi megterhelést követően rohamszerűen, fájdalmasan elfehérednek, elsápadnak. A kevert kötőszöveti betegség általában lassan alakul ki, jelei kezdetben enyhék izomfájdalom, hőemelkedés, az ujjak reggeli merevsége, duzzanata.

A Raynaud-szindróma  szinte mindig fellép, és gyakran a legelső tünet. A korábban enyhének gondolt betegségről az újabb vizsgálatok és a betegek követése izület duzzanat kiderült, hogy gyakorlatilag minden szervet érinthet, és hogy akár súlyos állapotot is eredményezhet. A autoimmun kötőszöveti betegség mi ez tünetek a Raynaud-jelenségen  kívül a kézhát megvastagodása, ízületi, illetve vázizomgyulladás, a nyelőcső működészavara miatt nyelési nehézség, nyirokcsomó-megnagyobbodás, a tüdő érintettsége miatt nagyfokú, akár már nyugalomban is fellépő fulladás és egyéb légzőszervi eltérésekmelyek akár a jobb szívfél elégtelenségét is okozhatják.

Milyen tünetekkel járnak az autoimmun betegségek? A gyakran változó, egyszer aktív, máskor elmúló szimmetrikus, kisízületi panaszok, amelyeket láz, fáradékonyság és fogyás kísér, figyelemfelkeltők lehetnek.

Kevert kötőszöveti betegségben MCDT az ujjak megduzzadhatnak A bőrön kis hajszálértágulatok, vörös foltok jelennek meg, a szemhéj lilásan elszíneződhet, ritkán nyálkahártyafekély is kialakulhat. Idegrendszeri eltérések fejfájás, agyhártyagyulladásgörcsök, súlyos esetben agyvérzéstrombózisvesebetegségszívburok- és szívizomgyulladás, ritmuszavar szerencsére csak ritkán fordulnak elő.

A betegek megfigyelése, követése azért nagyon fontos, mert számos esetben néhány hónap, év alatt a korábban MCTD-nek gondolt betegség SLE -vé, szisztémás sclerosissá  vagy polymyositissé alakul.

A Sharp-szindróma kezelése Ha a tünetek súlyosak, vagy ha a szív, a tüdő, az idegrendszer, illetve a vese is érintett, szteroid kezelésre van szükség.

Ezt gyakran kiegészítik Azathioprinnel, Cyclophophamiddal, Methotrexattal, melyek a daganatos betegek kezelésében használatos gyógyszerek. Ha a betegség enyhébb stádiumba jut, a tünetek enyhítésére gyulladásgátló gyógyszerek is elegendőek. A fertőzések időben való kezelése, illetve szükség esetén vérnyomáscsökkentők alkalmazása szintén kiemelt jelentőségűek.

Mik azok az autoimmun betegségek? Az elmúlt néhány évtized során több, korábban ismeretlen okú betegségről vált ismertté azok immunológiai eredete. Autoimmun betegség alatt azt értjük, hogy szervezetünk immunrendszerének sejtjei bizonyos fehérvérsejtek, makrofágok és az általuk termelt antitestek megtámadják testünk különböző sejtjeit, szöveteit, bennük gyulladásos folyamatokat indítanak el, így okozva súlyos betegségeket.

Forrás: WEBBeteg.